Arkadaşlarınızla Sınırsız Paylaşım Ve Eğlence Için Seviyeli Bir Forum Ve Arkadaşlık Portalı TurkMania Sizleri Bekliyor.
Üye Değilseniz Kayıt Ol Linkinden Kayıt Olabilirsiniz.Bu ilk Ziyaretinizse Yardım Linkinden Yararlanabilirsiniz. Tüm Ozelliklerimizden Yararlanmak Için Lütfen Üye Olun....
EN IYI PAYLASIM SITESI
Sessizligin Bozuldugu Yer
FORUMUMUZA KAYIT OLAN 400 CU UYEMIZE V.I.P UYELIK HEDIYE VERIYORUZ !!! Forumumuza 500 cu uye olarak kayit yapan kisiye 2 aylik V.I.P Uyelik Hediye Veriyoruz TürkMania Yönetimi
"TürkMania | PayLa$im Platformu Fan Grubu"
"Türkmania Community @ Twitter"
https://twitter.com/TurkManiaForum
"Türkmania Community @ Facebook"
Türkmania Community
TürkMANİA | Türkiye'nin En Seviyeli Forum Sitesi
Arkadaşlarınızla Sınırsız Paylaşım Ve Eğlence Için Seviyeli Bir Forum Ve Arkadaşlık Portalı TurkMania Sizleri Bekliyor.
Üye Değilseniz Kayıt Ol Linkinden Kayıt Olabilirsiniz.Bu ilk Ziyaretinizse Yardım Linkinden Yararlanabilirsiniz. Tüm Ozelliklerimizden Yararlanmak Için Lütfen Üye Olun....
EN IYI PAYLASIM SITESI
Sessizligin Bozuldugu Yer
FORUMUMUZA KAYIT OLAN 400 CU UYEMIZE V.I.P UYELIK HEDIYE VERIYORUZ !!! Forumumuza 500 cu uye olarak kayit yapan kisiye 2 aylik V.I.P Uyelik Hediye Veriyoruz TürkMania Yönetimi
"TürkMania | PayLa$im Platformu Fan Grubu"
"Türkmania Community @ Twitter"
https://twitter.com/TurkManiaForum
"Türkmania Community @ Facebook"
Türkmania Community
TürkMANİA | Türkiye'nin En Seviyeli Forum Sitesi
Would you like to react to this message? Create an account in a few clicks or log in to continue.
TürkMANİA | Türkiye'nin En Seviyeli Forum Sitesi
Hoşgeldiniz : En son ziyaretiniz : 1/1/1970 Mesaj Sayınız : 16777215
Şırnak'ın Cudi Dağı'nda güvenlik güçleri ile bölücü terör örgütü mensupları arasında çıkan çatışmada 4 polis şehit oldu.
Şırnak'ın Cudi Dağı'nda güvenlik güçleri ile bölücü terör örgütü mensupları arasında çıkan çatışmada, 4 polis şehit oldu.
PKK terör örgütü, Şırnak ile Silopi arasında bulunan Cudi Dağı'nda güvenlik güçlerine pusu kurdu. Teröristler, uzun namlulu silahlarla ateş açtı. Güvenlik güçleri, karşılık verdi. Çatışmada 4 polis şehit oldu.
Yaralı polislerin helikopterle Şırnak Asker Hastanesi'ne kaldırıldığı öğrenildi.
Konu: Akçaağaç (maple) şurubu idrar hastalığı 9/9/2009, 18:26
Enzim defekti: Bu üç aminoasitin ketoasitlerinin dekarboksilasyonunda fonksiyon gören kompleks ve mitokondrial enzim sistemi olan "dallı zincirli alfa ketoasit dehidrogenaz" eksikliği vardır. Bu enzim sisteminin koenzimi tiamin pirofosfattır. Enzimin dört subünitesi vardır. E1a, kromozom 19 p'de, E1ß 6 p'de, E2 1 p'de, E3 7q'de lokalize edilmiştir. Otozomal resesif geçiş gösterir. Enzim, lökosit ve fibroblastlarda ölçülebilir. Heterozigot tayini ve prenetal tanı mümkündür. Biyokimyasal görünüm: Dallı zincirli aminoasitler ve bu aminoasitlerin ketoasitleri, kanda ve idrarda yükselir. Bu ketoasitlerin kokusu Maple ağacından elde edilen reçine kokusuna benzer. Avrupada yanmış şeker kokusuna, Türkiye'de çemen kokusuna benzetilir. Klinik görünüm: Hafif, orta ve ağır tipleri tanımlanmıştır. Klasik tipte: Hastalar doğumda normaldir. Hayatın ilk haftasında kusma, beslenme bozukluğu, tipik idrar kokusu saptanır. Letarji, hipoglisemi, ağır metabolik asidoz, konvülziyon ve koma birkaç gün içinde gelişir. İlerleyici nörolojik ve mental bozukluk oluşur. Hipertonisite ve hipotonisite atakları görülür. Opistotonus gelişebilir. Hastanın görünümü sepsis ve menenjite benzer. Kan glukozunun yükseltilmesi klinik durumu düzeltmez. Tanı: İdrar, ter ve serumendeki tipik koku dikkat çekicidir. İdrar ve plazmada bu üç aminoasit ile ketoasitlerinin yükselmesi gösterilir. DNPH testi ile saptanan sarı çökelti idrardaki ketoasitleri kalitatif olarak gösterir. Enzim tayini yapılabilir. Prenatal tanı mümkündür. Tedavi: Akut dönemde dallı zincirli aminoasitlerin ve ketoasitlerin hızla uzaklaştırılması için periton dializi gereklidir. Diyet tedavisi: dallı zincirli aminoasitler diyette azaltılır. MSUD maması (dallı zincirli aminoasitlerden fakir amino asit karışımı) (Milupa, Alman) mevcuttur. Hayvansal protein diyetten çıkarılır. Yağ ve karbohidrat verilir. Proteinden fakir sebze, meyve, nişasta ve küçük bir bardak süt diyete eklenir. Tedaviye 10 günlükten önce başlanırsa normal büyüme ve gelişme sağlanır. Tedavi görmeyen vakalar birkaç hafta içinde ölürler.Diyet tedavisi hayat boyu sürer. Biyokimyasal takip gerekli ve pahalıdır. Enfeksiyonlarda veya herhangibir stresli durumda hastalık tablosu (katabolizma hızlandığı için endojen dallı zincirli aminoasitlerin açığa çıkması ve yıkımı sonucunda) ağırlaşır. Ağır ketoasidoz, serebral ödem gelişir ve ölüm olabilir. Böyle akut durumlarda periton dializi ile plazma dallı zincirli aminoasit ve metabolitleri hızla düşürülür. Katabolik durum yeterli kalori ile düzenlenir. Mental ve nörolojik defisit sık görülen sekellerdir.
Konu: Geri: Akçaağaç (maple) şurubu idrar hastalığı 9/9/2009, 18:26
İntermitant MSUD: Normal diyet tolere edilirse de dallı zincirli aminoasit düşük tutulmalıdır. Stresli durumlarda klinik tablo klasik MSUD ye benzer. Enzim aktivitesi normalin % 8-16'sı kadardır. İntermediate MSUD, Tiamine cevap veren MSUD gibi tipleri tanımlanmıştır. 10-200 mg/gün tiamine cevap alınır. Dallı zincirli aminoasitlere ait diğer bozukluklar a) İzovalerik asidemi: idrarda terli ayak kokusu, ağır asidoz, amonyak yüksekliği ve kusma (yenidoğanda) ile karakterizedir. Letarji, konvülziyon ve koma görülebilir. Nötropeni, trombositopeni bulunabilir. Tedavi edilmezse ölümle sonuçlanabilir. Akut tablo, glisin, karnitin, sıvı ve kalori takviyesi, exchange transfüzyon veya periton dializi ile tedavi edilir. Protein kısıtlanır. b) ß-metil krotonil glisinüri: Kusma, asidoz ve idrarın erkek kedi idrarı gibi kokması ile karakterizedir. c) Propionik asidemi: hiperglisinemi, hiperglisinüri, ketotik hiperglisinemi ile seyreder. Amonyak yükselir. Kusma, asidoz ve konvülziyon görülür. Karnitin ve diğer destek tedavileri yapılır. d) Metil malonik asidüri: hiperglisinemi ile birlikte bulunur. Kusma, kilo alamama, ağır metabolik asidoz , amonyak yüksekliği, konvülziyon ve koma ile karakterizedir. Akut ataklarda ölüm daha sık görülür.Büyük çocuklarda nötropeni ve mental retardasyon bulunur. Tedavi: B12'ye (1-2 mg/gün) cevap verir. Karnitin verilir. Akut atak diğer organik asidemiler gibi tedavi edilir. B12 ye cevap vermeyenlere protein kısıtlanır. Prenatal tanı mümkündür. Bu grup içinde; e) Multipl karboksilaz eksikliği (biotin kullanımında defekt), f) ß ketotiolaz eksikliği, g) 3-hidroksi 3-metil glutarik asidemi gibi organik asidemiler vardır.